<<
>>

КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные забо-левания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотече-ниям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертывае-мости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и пораже-нием сосудистой стенки (вазопатии).Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагическогодиатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII).
Клиническаякартина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суста-вы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются толькоу гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется ввиде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым тече-нием, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточи-востью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровото-чивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипоп-роконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать отдругих геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определениидефицита фактора VII.Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь,плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII)до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используютконцентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотоничес-кого раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны сфибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только всочетании с гемотрансфузиями.Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фак-торов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофили-ей А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки.Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - крово-течение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточи-вость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разно-образная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистаяоболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение нас-тупает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незна-чительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставыи в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем крово-излияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяетсяуровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания и временирекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяетсядефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморраги-ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении кисследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуетсясвертывание крови у больных гемофилией.Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), ан-тигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не отматери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последнеймеры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят дополной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в неегидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукциитромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-но) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов вкостном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-ределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза).Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушенияферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чащевсего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического проис-хождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная ос-па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочныегеморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникаю-щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-ной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистойоболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечноготракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенканормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелыхформах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови именьше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное прост-ранство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количествотромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только присильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагнозпроизводят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септице-мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-зация или лимфопролиферативные процессы).Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанноеобратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаяхназначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшаеттенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). Прибольших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млнтромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл)в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-лизация в хирургический стационар для спленэктомии.Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.Геморрагический васкулит - полиэтиологическое токсико-аллергическоезаболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникно-вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз-ная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловленасистемным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виделихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локали-зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро-тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра-гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе-вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре-имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверх-ностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областямвысыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багро-во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественныегеморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной ка-тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражениипочек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редковстречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собойкровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участ-ками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений износа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракциякровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф-ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводи-мостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит,системная красная волчанка и т.д.).Неотложная помощь. Строгий постельный режим, диета с исключениемэкстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димед-рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет -0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас-тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; ас-корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года -0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут-ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется предни-золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений забо-левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внут-ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по-казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные пе-реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят мед-ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детямдо 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).Госпитализация в терапевтический стационар.
<< | >>
Источник: Елисеев0 О.М.. СПРАВОЧНИК ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ И НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ0.Изд. ТОО "Лейла", СПБ, 1996 г.OCR Палек & Alligator, 1998. 1998

Еще по теме КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ:

  1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
  2. Анестезия при акушерском кровотечении
  3. ДИАТЕЗЫ
  4. Диатез
  5. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ НЕФРОЗОНЕФРИТ
  6. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
  7. ДИАТЕЗ
  8. КРОВОТЕЧЕНИЯ. НОСОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ
  9. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.
  10. О диатезе, отставании в развитии у детей и эпилепсии.