<<
>>

Врожденные пороки сердца

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Наиболее уязвимым периодом являются 3-7-я недели беременности, когда происходит закладка и формирование структур сердца.

Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекционные заболевания (чаще вирусной природы), а также алкоголизм родителей, прием наркотиков, курение матери. Многие хромосомные заболевания ассоциируются с ВПС.

Код по МКБ-10 Q20. Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология

ВПС являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у живорожденных составляет 0,7-2 на 1000 новорожденных. Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей. В современных условиях состояния кардиохирургической помощи практически при всех ВПС можно выполнить операцию новорожденному. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжелой внесердечной патологии. С учетом тактики лечения пациенты с ВПС разделены на 3 группы: пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и возможна (около 52%); пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31%); пациенты, для которых невозможна коррекция ВПС, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Перед врачом, впервые заподозрившим ВПС, стоят следующие задачи:

640 Глава 45 • Врожденные пороки сердца выявление симптомов, свидетельствующих о ВПС; проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления; решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга); проведение патогенетической терапии, чаще всего терапии сердечной недостаточности.

Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Факторы выживаемости при ВПС следующие. Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы: ВПС с относительно благоприятным исходом (открытый артериальный проток — ОАП, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз легочной артерии); при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%; тетрада Фалло (ТФ), при которой естественная смертность составляет на 1-м году жизни 24-36%; сложные врожденные пороки сердца, такие как гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%. Возраст больного на момент манифестации порока. Манифестация порока проявляется клиническими признаками гемодинамических нарушений. Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%. Масса тела при рождении и недоношенность. Возраст к моменту коррекции порока, другими словами — тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень легочной гипертензии. Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врожденные аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врожденные аномалии сердца», «Другие врожденные аномалии системы кровообращения».

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 641

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков, разных принципов, которые могут быть положены в ее основу.

В Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца распределены с учетом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. В данной классификации все ВПС делят на 3 группы: ВПС бледного типа с артериовеозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный (Боталлов) проток; ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, ТФ; ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, КА).

Существуют еще врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трех представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза. К этим порокам, в частности, относятся врожденная недостаточность клапанов сердца, аномалия развития трехстворчатого клапана Эпштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространенным порокам развития коронарных сосудов относятся аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ЛА) и некоторые другие.

Диагностика

Клиническое обследование

Анамнез

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребенка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребенок прибавлял в весе на 1-м году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой веса. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, пороки с цианозом всегда сопровождаются полицитемией, что может сопровождаться расстройствами со стороны ЦНС, такими как гипертермия, гемипарезы, параличи. В клинической практике возможны ситуации, когда подозрение о

642 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

врожденном пороке сердца впервые высказывает врач, проводящий массаж ребенку раннего возраста, наблюдая признаки ухудшения самочувствия в виде появления одышки, тахикардии.

Физикальное обследование

Изменения телосложения встречаются при немногих пороках. Так, КА сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладающим развитием плечевого пояса. В большинстве же случаев при ВПС обращает внимание пониженное питание (часто до 2-3 степеней гипотрофии) и/или гипостатура. Если отнести к особенностям телосложения форму ногтей, то следует обратить внимание на возможность формирования таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стекла», характерные для ВПС синего типа.

При пороках бледного типа отмечают бледность кожного покрова, при пороках с цианозом — диффузный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, с преобладающим акроциано- зом. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг пальцев характерна и для высокой легочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови, в любом случае такая насыщенная окраска свидетельствует о повышении содержания восстановленного гемоглобина (более 5 ммоль/л).

Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного легочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.

Сердечно-сосудистая система. Визуально отмечают наличие «сердечного горба», его расположение: бистернальное или левостороннее. Пальпаторно определяют наличие систолического или диастолического дрожания, локализацию выявленного феномена, расположение и характеристики верхушечного толчка, наличие патологического сердечного толчка. Перкуторно — изменение границ относительной сердечной тупости. Аускультативно — характеристику аускультативных феноменов, при наличии шума: в какую фазу сердечного цикла выслушивается, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.

Изменения АД как в направлении повышения, так и в направлении понижения при ВПС встречаются нечасто. Так, для КА характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности при неспецифическом аорто-ар- териите, при этом имеет место значительная асимметрия АД на правой и левой руках, на правой и левой ногах. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например при аортальном стенозе.

Пищеварительная система. При ВПС признаком сердечной недостаточности является увеличение печени, иногда — селезенки (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие со

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 643

судов брыжейки, пищевода может сопровождаться жалобами на рвоту, возникающую чаще при физической нагрузке и сопровождающуюся болями в животе (из-за растяжения печеночной капсулы).

Инструментальные методы

ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики ВПС. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы. Частота сердечных сокращений практически всегда увеличивается при ВПС из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трехстворчатого клапана Эпштейна (приступы пароксизмальной тахикардии) внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений. Возможны отклонение электрической оси сердца при перегрузках полостей сердца, нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологическое исследование проводят в 3 проекциях: прямой и двух косых. Оценивают состояние легочного кровотока и камер сердца. Метод имеет значение в совокупности со всеми приведенными возможностями диагностического поиска.

В большинстве случаев ЭхоКГ является решающим методом в топической диагностике ВПС. Негативной стороной данного метода является элемент субъективности.

Фонокардиография к настоящему времени утратила свою диагностическую значимость, однако может внести уточнения в данные аускультации.

Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.

<< | >>
Источник: А.А.Баранова. Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание 2014. 2014

Еще по теме Врожденные пороки сердца:

  1. Глава 45 Врожденные пороки сердца
  2. Врожденные пороки сердца
  3. Врожденные пороки сердца
  4. порОки сЕрдца ВРОЖДЕННЫЕ
  5. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СИНЕГО ТИПА
  6. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БЛЕДНОГО ТИПА
  7. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМК ВЫБРОСУ ИЗ ЖЕЛУДОЧКОВ
  8. Сложные врожденные пороки сердца ■ Полная транспозиция магистральных сосудов (D-транспозиция)
  9. ПОРОКИ СЕРДЦА
  10. ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ
  11. Глава 6 Врожденные аномалии сердца и сосудов