<<
>>

( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ)

(ши.: врожденная аномалия сосудов сердца; описан американскими кардиологами E.F. Bland, P.D. White, J. Garland)

При этой болезни левая венечная артерия отходит от легочной артерии.

Прекращение фетального кровообращения и снижение давления я легочной артерии приводят к снижению перфузионного давления в левой коронарной артерии. Снабжение кровью миокарда левого желу- /ючка становится недостаточным. В результате развивается фиброз мышцы сердца либо инфаркт миокарда.

Клиника. Симптомы появляются чаще к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни; наиболее типичны следующие:

•остро развивающаяся застойная сердечная недостаточность при отсутствии признаков патологии сердца (врожденного порока сердца, токсико-инфекционного кардита при тяжелом токсикозе);

•цианоз кожи, кашель, рассеянные хрипы в легких, увеличение печени;

•беспокойство, потливость, частое поверхностное дыхание, болезненный крик; эти симптомы объясняются приступами стенокардии, характерными для этой болезни; такие эпизоды могут иметь повторный характер, а также провоцироваться ОРВИ и другими инфекциями;• на рентгенограмме определяется значительное увеличение разме-' ров сердца влево как за счет дилатации, так и в результате постинфарктной аневризмы сердца;

*изменения на ЭКГ такие же, как и при инфаркте миокарда взрослых (обязательным ЭКГ-симптомом является отрицательный зубец Т в одном или во всех отведениях).

Диагноз. По-видимому, болезнь имеет место чаше, чем диагностируется. Поданным патологоанатомов, синдром БУГ встречается в I случае на 450 аутопсий детей, умерших до 1 года жизни [Пьянов Р.П., 1984|. Предположение об этой болезни должно возникать при всех случаях острой застойной сердечной недостаточности у детей первых месяцев жизни, не имеющих клапанных или септальных дефектов сердца. С возрастом развиваются коллатерали, и признаки недостаточности левого желудочка могут быть незначительными или даже отсутствовать.

Прижизненная верификация диагноза возможна при аортографии: на рентгенограмме видна только правая коронарная артерия — расширенная и переполненная кровью.

Лечение. В остром периоде проводится лечение острой сердечной недостаточности. В старшем возрасте возможно оперативное лечение - отделение левой коронарной артерии от легочной с присоеди-1 пением се к восходящей части аорты.

<< | >>
Источник: Артамонов Р.Г.. Редкие болезни в педиатрии Дифференциально-диагностические алгоритмы2007. 2007

Еще по теме ( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ):

  1. СИНДРОМ БДАНДД-УАЙТА-ГОРЛ АИДА (БУГ)
  2. СИНДРОМ ВОЛЬФФА — ПАРКИНСОНА — УАЙТА
  3. СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ (ДВЗ-СИНДРОМ) В АКУШЕРСТВІ
  4. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки)
  5. СИНДРОМ ГАСТРОКАРДиАлЬНЫЙ (синдром Ремхельда
  6. СИНДРОМ РЕЯ (синдром Рейе
  7. Острый коронарный синдром Острый коронарный синдром, основные понятия
  8. СИНДРОМ ТИРАМИНОВЫЙ
  9. Нефротический синдром
  10. Синдром удлиненного интервала Q-T
  11. СИНДРОМ ХОЛТА-ОРАМА
  12. ДЕМПИНГ-СИНДРОМ
  13. СИНДРОМ ГИПОТАЛАМЙЧЕСКИЙ
  14. СИНДРОМ РЕМХЕЛЬДА
  15. СИНДРОМ СЫРНЫЙ
  16. синдрОм тромбогеморрагИческий
  17. СИНДРОМ ОБКРАДЫВАНИЯ
  18. СИНДРОМ X
  19. СИНДРОМ ДРЕССЛЕРА
  20. СИНДРОМ МЕНДЕЛЬСОНА