( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ)

(ши.: врожденная аномалия сосудов сердца; описан американскими кардиологами E.F. Bland, P.D. White, J. Garland)
При этой болезни левая венечная артерия отходит от легочной артерии. Прекращение фетального кровообращения и снижение давления я легочной артерии приводят к снижению перфузионного давления в левой коронарной артерии.

Снабжение кровью миокарда левого желу- /ючка становится недостаточным. В результате развивается фиброз мышцы сердца либо инфаркт миокарда.
Клиника. Симптомы появляются чаще к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни; наиболее типичны следующие:
•остро развивающаяся застойная сердечная недостаточность при отсутствии признаков патологии сердца (врожденного порока сердца, токсико-инфекционного кардита при тяжелом токсикозе);
•цианоз кожи, кашель, рассеянные хрипы в легких, увеличение печени;
•беспокойство, потливость, частое поверхностное дыхание, болезненный крик; эти симптомы объясняются приступами стенокардии, характерными для этой болезни; такие эпизоды могут иметь повторный характер, а также провоцироваться ОРВИ и другими инфекциями;• на рентгенограмме определяется значительное увеличение разме-' ров сердца влево как за счет дилатации, так и в результате постинфарктной аневризмы сердца;
*изменения на ЭКГ такие же, как и при инфаркте миокарда взрослых (обязательным ЭКГ-симптомом является отрицательный зубец Т в одном или во всех отведениях).
Диагноз. По-видимому, болезнь имеет место чаше, чем диагностируется. Поданным патологоанатомов, синдром БУГ встречается в I случае на 450 аутопсий детей, умерших до 1 года жизни [Пьянов Р.П., 1984|. Предположение об этой болезни должно возникать при всех случаях острой застойной сердечной недостаточности у детей первых месяцев жизни, не имеющих клапанных или септальных дефектов сердца. С возрастом развиваются коллатерали, и признаки недостаточности левого желудочка могут быть незначительными или даже отсутствовать.
Прижизненная верификация диагноза возможна при аортографии: на рентгенограмме видна только правая коронарная артерия — расширенная и переполненная кровью.
Лечение. В остром периоде проводится лечение острой сердечной недостаточности. В старшем возрасте возможно оперативное лечение - отделение левой коронарной артерии от легочной с присоеди-1 пением се к восходящей части аорты.

<< | >>

↑

Источник: Артамонов Р.Г.. Редкие болезни в педиатрии Дифференциально-диагностические алгоритмы2007. 2007

Еще по теме ( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ):

- Педиатрия -

- ГОМЕОПАТИЯ В МЕДИЦИНЕ - ДИЕТОЛОГИЯ - ЗАЩИТА ОТ НЕСЧАСТНЫХ СЛУЧАЕВ - ЗДРАВООХРАНЕНИЕ - ИММУНОЛОГИЯ - ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА - НЕТРАДИЦИОННАЯ МЕДИЦИНА - ОСНОВЫ ЭКОНОМИЧЕСКОЙ ФАРМАЦИИ - ПЕДИАТРИЯ - ПЕРВАЯ ПОМОЩЬ - ПСИХОЛОГИЯ - ТАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА - ФАРМАЦИЯ -