<<
>>

Диагностические критерии

У больных с достоверным удлинением интервала Q-Г и классическими симптомами поставить диагноз относительно просто. Затруднена диагностика при пограничных значениях интервала Q-Г.

Кроме того, только в последние годы возросли знания, осведомленность и настороженность в отношении данного заболевания.

Для более тщательной диагностики в 1985 г. Schwartz предложил шкалу, которая была модифицирована в 1993 г. В первом издании шкала содержала большие и малые критерии, в 1993 г. при переиздании произошло упрощение в результате создания единой цифровой шкалы. Принимают во внимание изменения ЭКГ, а также семейный анамнез. В зависимости от значимости отдельных критериев их оценивают в баллах (табл. 20-11).

К методам диагностики при подозрении на синдром удлинения интервала Q-Г относится ЭКГ с нагрузкой. В фазе восстановления чаще возникают удлинение интервала Q-rr и альтернация зубцов Г. Проба с дозированной физической нагрузкой также информативна при «forme frust», когда на ЭКГ покоя определяются пограничные или нормальные значения Q-Tc. При нагрузке отсутствует адекватное укорочение Q-rc, напротив, возникает его патологическое удлинение.

Электрофизиологигеское исследование больным с синдромом удлинения интервала Q-T, как правило, не показано. Только в отдельных случаях может быть необходимо измерение монофазных потенциалов действия для подтверждения удлинения реполяризации, не диагностируемого по данным поверхностной ЭКГ.

В течение последних нескольких лет существует возможность генетической диагностики. На сегодняшний момент известны 8 генов и более 50 мутаций (табл. 20-12). Однако информативность исследования вследствие высокой гетерогенности и распространенности мутаций не очень высока.

Рис.

20-72. ЭКГ 14-летней девочки с тахикардией типа пируэт при синдроме удлинения интервала Q-T при терапии Р-адреноблокаторами перед имплантацией кардиовертера-дефибриллятора. Запись монитора в отделении интенсивной терапии.

Таблица 20-11. Диагностические критерии синдрома удлинения интервала Q-T(Schwartz et al., 1993)

I Критерий Баллы
Q-7’c1>480 мс2 3,0
Q-7;1 460-479 мс2 2,0
Q-Tc' 450-459 мс2 у мужчин (дополнительные значения) 1,0
Тахикардия типа пируэт3 2,0
Альтернация зубцов Т 1,0
Зазубренные зубцы Тминимум в 3 отведениях 1,0
ЧСС в покое ниже 2-го перцентиля возрастной нормы 0,5
Синкопе в анамнезе при нагрузке/стрессе 2,0
Синкопе в анамнезе без нагрузки/стресса 1,0
Врожденная глухота 0,5
Члены семьи с подтвержденным синдромом удлинения интервала Q-T* 1,0
Внезапная кардиальная смерть у родственников первой линии моложе 30 лет4 0,5
Оценка: Сумма
вероятность синдрома удлинения интервала Q-Tнизкая Q-Г следующие. (З-Адреноблокаторы: эффективность их подтверждена во многих исследованиях (Trippel, Gillette, 1990). При синдроме удлинения интервала Q-Г 3-го типа показано назначение мексилетина. Кардиостимулятор/имплантируемый кардио- вертер-дефибриллятор: если тахикардия типа пируэт возникает на фоне брадикардии, показана имплантация кардиостимулятора (Moss et al., 1991), что соответствует рекомендациям АНА/ NASPE 2002 г. по имплантации кардиостимулятора пациентам с синдромом удлинения интервала Q-Г или без него (показания класса I). При этом необходимо учитывать, что в результате терапии p-адреноблокаторами могут возникать брадикардии.
Однако полное устранение опасности развития желудочковой тахикардии типа пируэт в результате данной комбинированной терапии невозможно. Если при терапии p-адреноблокаторами у пациента возникают тахикардии типа пируэт, это показание к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (Platia et al., 1985). Левосторонняя шейно-грудная симпатэктомия — другая возможность лечения при рефрактерное™ к медикаментозной терапии (Schwartz et al., 1991). При этом проводят резекцию лево-

Таблица 20-13. Связь между клинической картиной и генотипом синдрома удлинения интервала Q—Г (Wilde, Roden, 2000)

Генотип

LQT1 LQT2 LQT3
Появление симптома при физической или психической нагрузке, % 97 51 39
Значение пускового фактора +++ ++ +
Индукция тахикардии типа пируэт Плавание, ныряние Звуковые раздражители Состояние покоя/сна
Частота появления симптомов у детей младше 10 лет, % 40 16 2
Частота появления симптомов у больных младше 40 лет, % 63 46 18
Средний возраст дебюта, лет 9 12 16
Q-TCI мс 490±43 495143 510148
(?-7"спри нагрузке Удлинение В пределах нормы Удлинение
Терапия Р-Адреноблокаторы Р-Адреноблокаторы Р-Адреноблокаторы / мексилетин

го звездчатого узла и первых 4 грудных симпатических узлов. Верхний отдел звездчатого узла нужно сохранять, так как в противном случае возможно развитие синдрома Горнера. Эффективность симпатэктомии в значительно мере зависит от опыта хирурга. На сегодняшний день этот метод все больше вытесняется имплантацией кардиовертера-дефибриллятора.

<< | >>

Еще по теме Диагностические критерии:

  1. Некоторые диагностические критерии АГ
  2. Диагностические критерии БПР у детей
  3. Малые критерии
  4. Глава 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ
  5. Диагностическая эффективность тест-систем
  6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ АЛГОРИТМЫ
  7. Диагностическая визуализация
  8. Диагностическая визуализация
  9. Duke-критерии диагностики инфекционного эндокардита
  10. Артамонов Р.Г.. Редкие болезни в педиатрии Дифференциально-диагностические алгоритмы2007, 2007
  11. Диагностическое значение элементов и соответствующих им чувств
  12. Два важнейших критерия здоровья