<<
>>

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ   ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

  
АКПЖ — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Эпидемиология
Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что АКПЖ бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний.



624 Глава 43 • Кардиомиопатии
Классификация
Не разработана.
Этиология и патогенез
Причина этой КМП до настоящего времени остается неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз. Суждения о патогенезе миопатических сдвигов и аритмогене- за при АКПЖ сводятся к нескольким основным предположениям. В соответствии с одним из них АКПЖ — врожденное нарушение развития миокарда правого желудочка (дисплазия). Появление желудочковой тахиаритмии может быть отсрочено на 15 лет и более, пока размер аритмогенного субстрата не станет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий. Другой вариант возникновения дисплазии связывают с метаболическими нарушениями, вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.
Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/ или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.
Клиническая картина
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе АКПЖ, медленно прогрессирует. Клинические признаки АКПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции желудочков, реже — суправентрикулярные нарушения (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения, происходящая во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.
Диагностика
Клиническое обследование
В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация воз



Глава 43 • Кардиомиопатии  625
можна только при длительном наблюдении.
Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.
Инструментальные методы
ЭКГ в покое у больных с АКПЖ имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность комплексов QRS в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении Vl превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса.
Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.
ЭхоКГ-критерии АКПЖ: умеренная дилатация правого желудочка; локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца; изолированное расширение выходного тракта правого желудочка; повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка; увеличение трабекулярности правого желудочка.
МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.
Ценную информацию дает рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабе- кулярности.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмоген-



626 Глава 43 • Кардиомиопатии
ной дисплазии правого желудочка — желудочковые аритмии. Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать ДКМП и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой ДКМП в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.
Лечение
Лечение при АКПЖ направлено на устранение аритмий сердца. Для этого применяют антиаритмические препараты разных групп: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмо- генного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.
Прогноз
Прогноз аритмогенной дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Ведущей причиной смерти становится электрическая нестабильность миокарда.



<< | >>
Источник: А.А.Баранова. Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание 2014. 2014

Еще по теме АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ   ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА:

  1.         5.3.5. Химические изменения крови при трансцендентальной meдитации
  2. Правило «Большой укол».                           Таблица 12
  3.         5.3.9. Электрическое сопротивление кожи при медитации
  4.         5.3.7. Обратная биосвязь с использованием ЭЭГ и медитация
  5.         5.3.8. Корковые вызванные ответы на раздражения и их модификации
  6. Патогенные  климатические факторы.                    Таблица 17
  7.         5.4.4. Функциональная специализация полушарий головного мозга
  8.         5.4.2. Функциональное прерывание афферентных связей
  9. Чудесные меридианы (ЧМ).                        Таблица 13.  
  10.         6.2.2. Активная часть двигательного аппарата
  11.         6.2.1. Пассивная часть двигательного аппарата
  12.   Таблица 2. Суточный цикл движения энергии ЧИ  .    
  13.         5.3.6. Электроэнцефалограмма и ее выражение при медитации
  14.         6.5.3. Контроль сердечной деятельности
  15.         6.5.2. Достижения в области терморегуляции
  16.         6.3.2. Вегетативное обеспечение деятельности
  17.       5.2.4. Другие формы медитации